腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
未来产业原创科技待突破******
近日,预见未来·把握未来——“未来产业展望”活动在京举行。来自战略界、科技界、企业界的专家学者围绕“未来产业——新时代首都高质量发展重要引擎”议题,探讨未来产业的未来可能。
与会者认为,未来产业已初具发展条件,但仍缺乏重大原创性成果,而补齐这块短板需要科技界与企业界的共同努力。
战略家说:
未来产业已初具发展条件
针对未来产业背后的技术逻辑、投资机遇和技术应用场景,中科院科技战略咨询研究院院长潘教峰表示,未来产业发展呈现3个态势。从产业创新方向看,全球主要创新型国家产业布局集中在智能、低碳、健康等前沿方向;从产业转型趋势看,注重未来产业与传统产业融合创新;从产业组织模式看,形成从技术、生产、产品到商业的全产业创新链。
“目前我国未来产业初具发展条件,但同时存在重大原创性成果缺乏,企业对源头技术基础研究投入较少,产业基础能力‘长板’优势亟待培育,科技成果产业转化率、知识产权价值较低等挑战。”潘教峰说。
他表示,未来一个时期是重塑产业竞争优势、推动制造强国建设迈出实质性步伐的关键时期,要通过提升科技创新能力、发展未来产业,挖掘创造更多新兴增长点。
中国宏观经济研究院产业经济研究所创新战略研究室主任姜江表示,未来产业带有明显的阶段性、时效性特征,就我国当前经济形势而言,新能源、人工智能、生物制造、绿色低碳、量子计算等前沿技术及其应用推广衍生的大量新业态新模式新产业,无疑是未来产业的主要构成。与此同时,能够发挥我国龙头平台企业优势、巨大应用场景优势的数字经济、生物经济等,也是我国未来产业当前及未来较长一个时期发展的重要方向。
科学家说:
三大未来产业领域研发机遇可见
一直以来,新一代信息技术、新能源、生物医药被视为最具前景的未来产业。
“今天的数字化就是100年前的电气化,是一个新时代的开始。从电气化到数字化,为我们提供了一个可持续发展的新引擎。尤其是电气化和数字化的融合,将为我们创造很多不同的机会和发展可能性。”中国工程院院士、阿里云创始人王坚说。
对于如何推动新一代信息技术高质量发展,王坚认为,数字化有3个非常重要的技术基石,即互联网、数据、计算。互联网是国家经济社会发展的基础设施,打破传统时空界限;数据是新的生产资料,成为国家、社会和企业的战略资源;计算是新的公共服务,成为国家、社会和企业的能源动力。
对于新能源领域的未来发展,中国工程院院士、生态环境部环境规划院院长王金南认为,气候变化治理将引发一场广泛而深刻的经济社会系统性变革,并促进绿色低碳产业及技术投资快速增长。我国的碳达峰碳中和是国际上排放压力最大、中和降幅最快、转型任务最重、投入成本最高的复杂系统工程。
王金南预判,电气化与智慧电网、光伏和风能发电、氢能、CCUS等负碳技术将成为全球及中国实现碳中和的优先发展领域。这些领域的投资预计占全球及中国应对气候变化总投资的70%以上。
在生物医药领域,中国工程院院士、国家新药(抗肿瘤)临床研究中心主任徐兵河表示,当前抗肿瘤药物研发呈现四大趋势,小分子靶向治疗药物仍为研发主流,免疫治疗药物迅猛增长,细胞/基因治疗方兴未艾,ADC、双抗等新型药物层出不穷。
他认为,中国抗肿瘤创新药研发取得很大进步,但仍面临挑战,如靶点同质化、源头创新储备不足、临床研究能力有待提高等。
企业家说:
加大研发投入,死磕硬核技术
在此次活动上,不少企业人士分享了他们对新技术新产业新业态新模式的预测。
北京能源集团有限责任公司党委书记、董事长姜帆认为,最具成长性的未来产业是新能源产业,现在集中爆发的是新能源汽车产业,下一轮迎来高速发展的将是新能源发电和新能源材料。
北京神州细胞生物技术集团股份公司董事长谢良志认为,生物医药行业可能是永远性的未来产业、朝阳产业。产业发展单靠资本支持远远不够,这既需要重视基础研究,也需要重视产业成果转化和政策扶持,同时在监管上应进一步扩大投入、更具灵活性,最终形成各方密切配合的市场环境。
北京金融控股集团副总经理李岷认为,全要素生产率边际增长点的关键在于数据要素,未来数据最重要的价值在于推动形成经济增长预期,这需要把更多资金资源配置到新兴的数字经济领域。
“未来产业是个永恒主题,有巨大的想象空间。但不管环境、产业技术、政策怎么变化,唯一不变的是企业的内在价值。”启迪之星(北京)投资管理有限公司总经理、主管合伙人刘博说。
小米集团高级副总裁兼手机部总裁曾学忠表示,坚持技术为本,坚定不移加大研发投入,坚持死磕硬核技术创新,坚持打造浓郁的工程师文化,是优秀创新企业必须保有的底色。
“做好未来产业投资,有赖于社会形成尊重企业家精神、增强技术科研人员与商业主动结合的意识、培育和重视创业资本力量的氛围。”洪泰基金创始合伙人、董事长盛希泰说。(倪思洁)
(文图:赵筱尘 巫邓炎)